Síndromes PANDAS y PANS: la Importancia de Conocer el Diagnóstico para Identificar a los Pacientes

• TITULO : Síndromes PANDAS y PANS: la Importancia de Conocer el Diagnóstico para Identificar a los Pacientes
• AUTOR :  Severe J
• TITULO ORIGINAL : Delineating PANDAS/PANS Diagnosis
• CITA :  American Journal of Psychiatry 10(9): 15-17, Sep 2015
• MICRO :  Es importante tener en cuenta y reconocer a los pacientes con probables síndromes PANDAS/PANS para incluirlos dentro de los diagnósticos diferenciales de trastornos obsesivos-compulsivos y tics en niños en edad prepuberal.

Introducción 

Los síntomas de la enfermedad neuropsiquiátrica autoinmune pediátrica asociada con la infección estreptocócica (PANDAS [Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections]) y del síndrome neuropsiquiátrico pediátrico de comienzo agudo (PANS [Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Síndrome]) continúan siendo investigados.

Caso clínico

Niña de 8 años, caucásica, asmática, sin antecedentes personales psiquiátricos, pero con antecedentes familiares de ansiedad de ambos padres y una tía. Es hija única, exigente y perfeccionista. Fue llevada al servicio de emergencias por la aparición repentina de pensamientos intrusivos intensos y aleatorios de dos semanas de evolución, a las que ella se refiere como «estallidos» (indicando que los pensamientos «estallan» dentro de su cabeza), que van desde obsesiones sexuales (incluyendo sexo, embarazo, parto, ver los genitales de otros, lo que le provocó búsquedas respecto a lo sexual y episodios de masturbación) hasta pensamientos violentos que incluían suicidio o asesinatos (disparos o puñaladas) e ideas obsesivas de insultos y comentarios racistas. Solía disfrutar de la iglesia junto a sus padres pero ya no lo hacía debido a su odio contra Dios y sus dudas sobre la veracidad de la Biblia. Al mismo tiempo, la paciente refería dolor de garganta con miedo a atragantarse con objetos pequeños como caramelos o palomitas de maíz, en contraste con los pensamientos irresistibles de colocar tapas de botellas dentro de su boca. La paciente se volvió ansiosa y angustiada, deseaba una vida menos complicada y morir. Todo esto, sumado a un ayuno de 24 horas, motivó a los padres a realizar la consulta. En el tiempo en que comenzaron los síntomas, la niña había estado sometida a situaciones de estrés, principalmente mudanzas, con el consecuente cambio de escuela. Se realizó un cultivo para estreptococo grupo A que dio positivo. Se instauró tratamiento con amoxicilina que luego se cambió a clindamicina debido a una reacción alérgica. Se realizó la valoración por psiquiatras infantiles quienes iniciaron tratamiento con fluoxetina y terapia cognitivo-conductual en el hogar junto a su madre, con diagnóstico de PANDAS. La dosis de fluoxetina se incrementó lentamente, de a 5 a 10 mg/día debido a la agitación. A los 4 meses de iniciado el tratamiento, comenzó a mejorar, excepto por los episodios de ansiedad.

Discusión

Los síntomas de PANDAS y PANS son cada vez más claros; sin embargo, aún existe controversia. A partir de mediados del siglo XIX, diversos investigadores estudiaron la asociación entre la infección bacteriana, los trastornos obsesivo-compulsivos de reciente comienzo (TOC), los tics y la corea de Sydenham. En 1998 se describieron los criterios de PANDAS que incluyen: presencia de TOC o tics, inicio de síntomas en edad prepuberal, asociación temporal entre exacerbación de los síntomas e infecciones por estreptococo del Grupo A y asociación con anormalidades neurológicas (hiperactividad motora o movimientos coreiformes). Los episodios agudos de los síntomas son la clave para el diagnóstico, como en el caso de la paciente presentada. Se ha descripto mayor susceptibilidad a infecciones por estreptococo del grupo A en pacientes jóvenes con tics y/o TOC comparado con controles sanos, siendo de 0.42 y 0.28 las infecciones por niño por año, respectivamente. Los factores de riesgo son el antecedente de enfermedad autoinmune materna, principalmente la tiroiditis de Hashimoto. Actualmente se continúan investigando otros factores etiológicos asociados, tales como infección por mycoplasma, Borrelia burgdorferi, influenza y virus Epstein-Barr, asi como causas no infecciosas tales como enfermedades autoinmunes o inflamatorias. En el año 2010, se describe el síndrome PANS, cuyos criterios diagnósticos incluyen: comienzo dramático y abrupto de TOC o restricción alimentaria que no puede explicarse por una determinada enfermedad o trastorno neurológico. En la actualidad, el PANDAS se clasifica como un subtipo de PANS. Para algunos investigadores estos síndromes son entidades clínicas aún no bien definidas mientras que para otros son hipótesis no probadas. Su incidencia se estima entre el 0.2 al 0.4%. La patogenia se explicaría en la actualidad, por una respuesta inmune anormal a la infección por estreptococo grupo A, con la consecuente formación de anticuerpos antineuronales de reacción cruzada tanto para los componentes celulares del estreptococo como para los ganglios de la base. Esto lleva a un aumento del tamaño del núcleo caudado, putámen y globus pallidus, con desregulación de la dopamina, produciendo los síntomas neurológicos. Provoca gran afectación de la calidad de vida, con un pronóstico aún desconocido. Estos síndromes se deben considerar como «diagnósticos de exclusión» teniendo en cuenta siempre el contexto en el cual se desarrollan.

Los principales diagnósticos diferenciales son el TOC, el trastorno de hiperactividad y déficit de atención, el trastorno de ansiedad generalizada, la anorexia nerviosa, el trastorno de oposición desafiante, la bipolaridad y a veces, la depresión. Otros diagnósticos a tener en cuenta son: el síndrome de Tourette’s, los tics transitorios, la corea de Sydenham, la enfermedad de Wilson, trastorno de restricción/evitación de ingesta de alimentos, enuresis secundaria, encefalitis autoinmune y enfermedad autoinmunes sistémicas.

El tratamiento incluye: antibióticos (penicilina, cefalospirinas o macrólidos) para la infección bacteriana subyacente, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), antidopaminérgicos o prednisona para los tics, e inmunoglobulina endovenosa o plasmaféresis para los casos refractarios. Es importante tener en cuenta que las infecciones por estreptococo del grupo A pueden producir degradación del triptófano, afectación de la función de serotonina y activación de la conducta luego de iniciada la terapia con ISRS. No está recomendada la amidalectomía.

El autor concluye que la importancia radica en identificar los pacientes con síndrome PANDAS/PANS para esclarecer el diagnóstico y enfrentar la incertidumbre que nos ocasionan estas patologías.

Especialidad: Bibliografía - Infectología - Neurología - Pediatría - Psiquiatría